С.А. Клюшников
кандидат медицинских наук
ГУ НЦ неврологии РАМН
Первые упоминания о необычном заболевании, именуемом сейчас болезнью Гентингтона (БГ), встречаются еще в западноевропейских исторических документах XVI-XVIII веков. Многие обращали внимание на самое яркое внешнее проявление заболевания - непроизвольные движения рук, ног, туловища больных, нередко напоминающие своеобразный танец. Неврологи называют подобный вид насильственных (то есть не поддающихся произвольному контролю) движений хореей, откуда и пошло распространенное синонимичное название БГ - хорея Гентингтона. Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания - "пляска Святого Витта"; этот необычный термин известен многим людям, не имеющим отношения к истории медицины и неврологии. Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с "пляской". Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов хорею стали называть "пляской святого Витта" и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.
Современный научный этап в изучении БГ ведет свой отсчет с 1872 года, когда на заседании Медицинского научного общества штата Огайо (США) Джордж Генингтон (George Huntington) представил блестящее клиническое подробное описание заболевания, основанное на анализе многих собственных наблюдений. Не случайно наследственная хорея была названа именем этого американского врача. Последующие десятилетия были периодом накопления клинических фактов и результатов анализа родословных, попытками их систематизации. В 1983 году БГ стала первым наследственным неврологическим заболеванием, при котором была установлена точная локализация патологического гена на определенной хромосоме. Спустя 10 лет ученые смогли расшифровать точную структуру патологического гена заболевания. Одновременно были разработаны методы ДНК-диагностики, позволившие устанавливать носительство патологического гена БГ задолго до непосредственного появления симптомов болезни.
По распространенности БГ является одним из самых частых наследственных заболеваний нервной системы - в среднем 5-7 случаев на 100000 населения. БГ - наследственное прогрессирующее заболевание головного мозга, начинающееся, как правило, в среднем возрасте (около 40 лет), основным внешним клиническим проявлением которого являются непроизвольные движения рук, ног, туловища, нередко мимических мышц лица, называемые хореическими гиперкинезами. В начале заболевания они носят едва заметный, "случайный" характер. Нередко на ранних стадиях заболевания явных гиперкинезов не видно, но улавливается некоторое двигательное беспокойство человека, ему "не сидится на месте". В дальнейшем, по мере развития заболевания, хореические гиперкинезы усиливаются, затрагивают всё новые и новые группы мышц. Постоянная мышечная активность отнимает у больных много сил, что часто проявляется характерной жалобой пациентов на общую слабость. При длительном многолетнем течении заболевания интенсивность гиперкинезов нередко снижается, и избыточная двигательная активность сменяется общей заторможенностью, напоминающей таковую при болезни Паркинсона. Характерными проявлениями заболевания являются также нарушения памяти, мышления, интеллектуальной деятельности, то есть когнитивные нарушения (или расстройства познавательной функции головного мозга). В первую очередь страдает кратковременная память, нарушается концентрация внимания, человек становится рассеянным. Одновременно утрачивается аналитическая функция головного мозга, способность к абстракциям, обобщениям и логическим умозаключениям, мышление становится примитивным, наблюдается утрата привычных интересов. Страдают личностные характеристики человека, изменяется характер, появляются эмоционально-волевые и нередко психические нарушения. Течение БГ отличается медленным, но неуклонным прогрессированием на протяжении 15-20 лет. Развитие БГ неизбежно приводит к инвалидизации и необходимости посторонней бытовой помощи.
БГ передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу, означающему наследование от одного из больных родителей (независимо от их пола) с вероятностью 50% для каждого ребенка. Болеют также лица обоего пола. Важной характеристикой аутосомно-доминантного механизма наследования гена БГ является так называемый вертикальный путь передачи, с наличием случаев заболевания в каждом поколении, без пропусков. Если в каком-то поколении все родственники являются генетически здоровыми, то дальнейшее наследование заболевания в роду прекращается - через поколение БГ не "перескакивает". В каждом последующем поколении наблюдается более раннее начало заболевания и более тяжелое его течение. Это явление получило название "антиципация". Близко к этому феномену находится и так называемый "эффект отцовской передачи", заключающийся в том, что заболевание с более ранним началом и более тяжелым течением развивается преимущественно при передаче по отцовской линии.
Многие тонкие молекулярные механизмы развития БГ были раскрыты в течение последнего десятилетия. Особая динамическая мутация в гене (увеличение числа копий тринуклеотидных повторов) приводит к нарушению нормальной пространственной укладки соответствующего белкового продукта и приобретению этим мутантным белком токсических свойств. Аномальный белок накапливается в определенных клетках головного мозга, приводя к их гибели. К сожалению, в настоящее время средств прямого воздействия на механизмы развития заболевания не существует. Применяемые современные препрепараты (такие как галоперидол, тиаприд, семакс, мемантин и др.) направлены на облегчение состояния больных, уменьшение насильственных движений, смягчение психических и интеллектуальных нарушений. Однако комплексное лечение БГ позволяет в ряде случаев притормозить развитие заболевания и улучшить качество жизни пациентов.
ДНК-диагностика (генная диагностика) БГ, как и любого другого наследственного заболевания, является основой системы медико-генетического консультирования - особого вида специализированной медицинской помощи, направленного на предупреждение появления повторных случаев наследственных заболеваний в отягощенных семьях. Медико-генетическое консультирование позволяет установить точный диагноз, рассчитать генетический риск у консультируемых родственников, включая точное установление их генетического статуса с помощью прогностического тестирования, определить прогноз для потомства, в том
числе с помощью пренатальной ДНК-диагностики плода на ранних сроках беременности, а также помочь консультируемой семье в решении ряда других вопросов, касающихся планирования жизни, репродуктивного поведения и возможности деторождения, психологической поддержки, социальной адаптации.
В 1995 на базе нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН (сейчас - Научного центра неврологии РАМН) была создана Российская ассоциация по борьбе с БГ. Она интегрирована в структуру Всемирной ассоциации по борьбе с БГ. Российская ассоциация основана специалистами-нейрогенетиками и работает в тесной связи с нейрогенетической клиникой и ДНК-лабораторией Научного центра неврологии РАМН. На основании полученного опыта Ассоциацией отработаны собственные этические и организационные принципы проведения медико-генетического консультирования в отягощенных семьях. Пациенты, страдающие БГ и находящиеся в поле зрения Ассоциации, имеют возможность периодически проходить стационарное лечение в нейрогенетической клинике Научного центра неврологии РАМН и получать амбулаторную консультативную помощь. Ассоциация по борьбе с болезнью Гентингтона России считает также своей целью всестороннюю информационно-образовательную поддержку отягощенных семей, для чего выпускаются специальные буклеты, проводятся семинары для членов семей с БГ и другие мероприятия.
Согласно современного медицинского справочника Хорея (от греч. choreia - пляска) - заболевание нервной системы, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц. Вроде бы ничего не обычного, мало ли существует человеческих недугов. Однако, интересен тот факт, что еще много столетий назад, подобное заболевание массово поражало целые селения. Учитывая, что хорея - заболевание не заразное, давайте разбираться, где тут правда, а где тут вымысел.
Так в 1374 году жители десятков деревушек, находящихся вдоль реки Рейн, вдруг ощутили на себе симптомы смертельного заболевания – танцевальной чумы – хореомания (либо пляски святого Витта). На улицах этих населенных пунктов можно было увидеть сотни людей, прыгающих и выделывающих коленца без всякого повода. И делали они это без музыкального сопровождения, хотя, может, музыка звучала в их воспаленном сознании. И продолжали они свои пляски до тех пор, пока изнеможенными от голода, бессонницы и усталости не падали на землю. Пятки несчастных больных были стерты в кровь. А затем эта странная чума внезапно закончилась – практически так же, как и началась.
В 1518 году случилась очередная вспышка. Женщина по имени фрау Троффеа по неведомым причинам внезапно вышла на улицу города Страсбурга и начала танцевать. Она не могла завершить свой танец несколько дней. За неделю количество танцующих больных увеличилось до 35 человек, а к концу месяца двигались в странном танце уже 400 человек. У десятков людей случались сердечные приступы, инсульты либо изнеможения. От этого они падали замертво. И в этом случае танцевальная чума прекратилась точно так же внезапно.
Многие учёные пытались объяснить эту «танцевальную» загадку. Какое-то время была популярна следующая гипотеза: произошло отравление людей хлебом, поражённым грибком, произрастающим на влажных ржаных стеблях, – спорыньёй. Попадая в организм, он вызывает лихорадку, судороги, бредовые состояния.
Джон Уоллер, профессор истории из Мичиганского университета, считает, что эта версия неправдоподобна, ведь речь движения больных были именно танцами, а не судорогами. Другую популярную теорию – причастность жертв к некому танцевальному культу – профессор тоже отверг.
Уоллером была предложена третья теория: это были психогенные(обусловленные травмой психики) массовые заболевания, которые вызывали страхи и депрессия. Обе вспышки произошли во времена голода, гибели урожая, наводнения – того, что можно было принять за знаки приближения библейской катастрофы. Страх перед сверхъестественным мог спровоцировать состояние своеобразного транса у людей.
Кроме того, танцевальную чуму связывают со святым Виттом – христианским мучеником. По поверью, можно было обрести здоровье, танцуя перед статуей святого Вита в день его именин. Для некоторых эти танцы могли быть последним шансом вылечиться от смертельного заболевания, например от бушевавшей в те времена чумы, оспы или холеры. А значит, идея спасительных танцев уже была в подсознании людей. И для начала этого марафона во время эпидемии было достаточно одного человека.
Страсбургская вспышка танцевальной чумы была не последней, нечто подобное в 1840 году можно было наблюдать на Мадагаскаре.
Средневековье «подарило» Европе огромное количество опасных и вредных суеверий. Причём их создателями и распространителями были самые авторитетные категории: врачи и католические священники, поскольку они получали хоть какое-то образование. Этих познаний вполне хватало для самоуверенных «специалистов», чтобы навязывать своё мнение ещё более невежественному населению.
Среди монастырей шла борьба за паству: ведь это был источник дохода, поэтому являлись на свет всевозможные чудесные предметы, части тел святых, рассказы о невероятных излечениях. Священники утверждали, что святым предпочтительнее, когда паломники передвигаются каким-нибудь странным способом, например, прыжками задом наперёд. В таком случае для верующего было больше шансов получить желаемое.
Исторические примеры
Религиозный обряд, посвящённый святому Витту, зародился в XIV веке в Германии. Для получения новых возможностей, сил, здоровья, требовалось сплясать перед статуей этого персонажа в его день (15 июня). Вскоре этот способ распространился по Европе и стал наиболее популярной версией общения с высшими силами.
Неудивительно, что религиозные суеверия особенно ярко проявились в Европе в XIV веке. В середине столетия прокатилось несколько эпидемий чумы. Из-за сильных дождей было несколько неурожайных лет, а Рейн выходил из берегов и затапливал города, деревни и пашни.
Немецкий историк XIX века Джастас Хеккер сообщает о ряде зафиксированных случаев массового психоза, когда люди в процессе своих судорожных танцев теряли всякую адекватность и напоминали эпилептиков.
Один из первых случаев массовой пляски имел место возле женского монастыря Кольбига.
В Утрехте порядка двухсот плясунов собрались на мосту через Рейн, в результате мост обрушился и все танцующие утонули.
В Эрфурте мания безумной пляски охватила более сотни детей.
В 1374 году верующие собрались на молебен к Иоанну Крестителю, но религиозные торжества неожиданно вылились в безумные исторические пляски.
В Кёльне танцевало более 500 человек. Группы людей, находящихся во власти бреда и галлюцинаций, объединялись в хороводы, которые двигались по улицам, сопровождая свой путь диковинными телодвижениями. Они катались по земле с пеной у рта, вырывали себе волосы и издавали дикие вопли.
Улицы города Меца оказались заполнены массой скачущих и вопящих людей: одновременно по улицам прыгало в полном исступлении порядка 1500 человек. Многих посещали галлюцинации, которые принимались за религиозное озарение.
В Страсбурге в 1518 году «сотни мужчин и женщин плясали и прыгали на рыночной площади, в переулках и на улицах. Женщины принимали бесстыдные позы, кувыркались и вставали на голову. Многие по несколько дней ничего не ели, пока болезнь не затихала»...
Венгерский писатель и историк Иштван Рат-Вег цитирует запись в Большой бельгийской хронике от 1374 года, которая гласит: «В этом году в Аахен прибыли толпы диковинных людей и отсюда двинулись на Францию. Существа обоего пола, вдохновленные дьяволом, рука об руку танцевали на улицах, в домах, в церквах, прыгая и крича безо всякого стыда. Изнемогши от танцев, они жаловались на боль в груди и, утираясь платками, причитали, что лучше умереть. Наконец в Люттихе им удалось избавиться от заразы благодаря молитвам и благословениям».
Уточняется, что этих одержимых приводил в неистовство красный цвет и притягивала вода, поэтому нередко они бросались в воду и тонули. У многих не выдерживало сердце и они падали замертво. После прохождения таких процессий на земле оставались бездыханные тела людей, погибших от сердечных приступов или от истощения.
В 1418 году плясуны были признаны невменяемыми и одержимыми бесом, их отлавливали и запирали в церкви под замок.
Безумные пляски: чем они привлекали людей
Получение человеком удовольствия связано с выработкой в организме определённых гормонов. Можно получать удовольствие различными способами: через секс, вкусную еду, шопинг, путешествия, красивую музыку, достижения в спорте или науке. Есть люди, которым доставляют удовольствие антисоциальные действия: обидеть слабого, что-то украсть. В любом случае в мозг поступает соответствующий гормон – дофамин; рефлекс закрепляется, и человек вновь стремится совершить те же действия ради ощущения радости и удовлетворения. Гормоны удовольствия необходимы человеку для поддержания здоровья: если жизнь скучна и безрадостна, развиваются различные заболевания, например болезнь Паркинсона.
Есть и обходные пути получения тех же ощущений: через наркотики или алкоголь. Однако такой искусственный способ приводит к нарушению обменных процессов в структуре головного мозга и в итоге возникают те же болезни, как при недостатке позитива.
Пляска святого Витта - беспорядочная физическая активность, сопровождающаяся разгрузкой мозга, также стимулировала выработку гормона удовольствия. С этой точки зрения утверждение, что обряд даёт дополнительные силы, было верным. Другое дело, что это был такой же искусственный способ, как наркотики, и так же разрушительно действовал на мозг. Развивался психоз и истерический транс.
Отравление как причина пляски святого Витта
До завоза из Америки картофеля основой питания европейцев служил ржаной хлеб. В дождливые годы, при низких температурах и высокой влажности, в зёрнах развивался грибок под названием «спорынья». В тёмных зёрнах ржи распознать его было трудно, поэтому он попадал в пищу и вызывал тяжёлые отравления: эрготизм. Существовали два вида симптомов:
1. В результате приёма низких доз у больных развивался агрессивный тип поведения, умственные расстройства, сильные боли и блокировка капиллярных кровеносных сосудов, из-за этого могла начаться гангрена;
2. Высокие дозы алкалоидов спорыньи приводили к непроизвольным сокращениям мышц, неконтролируемым судорожным движениям и мучительной смерти.
Из-за сходства движений отравление спорыньёй и сознательный ритуал назывался одинаково: Пляска святого Витта. Нередко эти два фактора смешивались, и при появлении опасных симптомов люди начинали усиленно плясать в надежде, что этот ритуал поможет им излечиться.
Учёные констатируют тот факт, что симптомы отравления имели различия и носили региональный характер. Предполагается, что причина в мутациях спорыньи и различном составе алкалоидов.
Святой Витт и язычество
Как историческая личность, святой Витт жил на Сицилии во времена императора Диоклетиана. Он принял христианство в детстве под влиянием своего наставника. Витта отдали на растерзание львам, но хищники им не заинтересовались, и тогда юного христианина бросили в котёл с кипящим маслом. Произошло это в 303 году, а спустя 1200 лет его именем назвали причудливый католический ритуал.
Пляски напоминали безумные ритуалы вакханок, бассаридов, менад, корибантов и других жрецов языческой древности. Танцоры в течение многих часов совершали беспорядочные, конвульсивные движения, прыжки во все стороны; катались по земле и издавали нечленораздельные вопли. В древности существовало даже название такого танца: «хорея». В настоящее время это неврологический термин для обозначения симптомов заболеваний, приводящих к бесконтрольным, беспорядочным движениям.
Известно, что во времена античности большинству участников требовалось вначале «разогреть себя» вином или другими стимуляторами, а затем их активные и бессмысленные действия полностью подавляли работу мозга. Танцоры приходили в неконтролируемое неистовство, нередки были случаи убийств во время этих ритуалов. По легенде, певец и мистик Орфей попал под горячую руку танцующих менад и был ими растерзан.
Я не врач, но посмотреть могу, и ролик-то этот чудесный мне показался симптоматичным как и многое.
Как удивительно в этом ролике представлены усталость, одиночество, стремление к импульсивным иррациональным поступкам (действую, потому что так чувствую -- это, кстати, и в фильмах многих демонстрируют -- чувствую-решаю-иду до конца...)
, и тяга к разрушению тоже присутствует
Как тут не вспомнить средневековую пляску святого Вита)
В XIV веке Европу охватила эпидемия чумы, унесшая более 20 миллионов жизней.
Основным способом лечения оставались, как водится, истовая молитва, покаяние, целование креста и скрупулезное отправление всех церковных обрядов.
В разгар этого бедствия наступил праздник святого Вита, который всегда сопровождался массовыми пирами и танцами.
Изможденные и отчаявшиеся люди, напившись вина, принимались ритмически плясать, доводили себя до истерического состояния и, уже не в силах остановиться, падали замертво.
Зловещее, заразительное веселье передавалось от одного городского района к другому, от деревни к деревне, оставляя за собой бездыханные человеческие тела.
Кошмарный эпизод, зафиксированный летописцами, получил отражение в художественной литературе (наиболее известна россиянам пушкинская пьеса Пир во время чумы), а также в современной психологической и медицинской терминологии, где пляска святого Вита означает известный клинический симптом:
"Непроизвольные движения рук, ног, туловища, нередко мимических мышц лица называются хореическими гиперкинезами.
В начале заболевания они носят едва заметный, “случайный” характер.
Нередко на ранних стадиях заболевания явных гиперкинезов не видно, но улавливается некоторое двигательное беспокойство человека, ему “не сидится на месте”.
В дальнейшем, по мере развития заболевания, хореические гиперкинезы усиливаются, затрагивают все новые и новые группы мышц.
Характерными проявлениями заболевания являются также нарушения памяти, мышления, интеллектуальной деятельности, то есть когнитивные нарушения (или расстройства познавательной функции головного мозга).
В первую очередь страдает кратковременная память, нарушается концентрация внимания, человек становится рассеянным. Одновременно утрачивается аналитическая функция головного мозга, способность к абстрагированию, обобщениям и логическим умозаключениям, мышление становится примитивным, наблюдается утрата привычных интересов.
Страдают личностные характеристики человека, изменяется характер, появляются эмоционально-волевые и нередко психические нарушения".
О том, как выглядело «танцевальное безумие» Вита, позволяют средневековые исторические источники.
Запись в Большой бельгийской хронике (Magnum Chronicon Belgicum) от 1374 года, которая гласит:
«В этом году в Ахен прибыли толпы диковинных людей и отсюда двинулись на Францию. Существа обоего пола, вдохновленные дьяволом, рука об руку танцевали на улицах, в домах, в церквах, прыгая и крича безо всякого стыда. Изнемогши от танцев, они жаловались на боль в груди и, утираясь платками, причитали, что лучше умереть. Наконец, в Люттихе им удалось избавиться от заразы благодаря молитвам и благословениям».
Существуют и более подробные описания массовых плясок:
«За восемь дней до праздника Марии Магдалины (14 июля) неистовая пляска показалась впервые у одной женщины.
Магистрат отправил ее в часовню св. Вита в Цаберн, где она и успокоилась.
Но в течение следующих четырех дней заболело еще тридцать четыре мужчины и женщины.
Магистрат запретил бить в барабаны и трубить.
Все заболевшие также были отведены к св. Виту.
Но, несмотря на эти меры, число их в несколько дней увеличилось до двухсот.
Вновь заболевших в свою очередь отправили отдельными партиями в часовню св. Вита в Цаберн и Ротенштейн, иных пешком, а иных в экипажах, чтобы там подействовать на них молитвами и другими священными -обрядами».
Святой Вит (лат. Santus Vitus) был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. По легенде, он с детства был наделен даром исцелять больных, и люди, впечатленные этими чудесами, обращались в веру Вита — христианство. Среди чудес, совершенных святым Витом, упоминается исцеление от беснования сына римского императора Диоклетиана. Видимо, поэтому впоследствии он считался покровителем больных эпилепсией, так как все судороги в то время считались бесовскими проделками.
В Средние века считалось, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Вита в день его памяти (15 июня), будет пребывать в добром здравии весь год.
Святой Вит считается покровителем танцоров, актеров, эпилептиков, а также медников и пивоваров, помогает не проспать и спасает от гроз и нападения диких -животных.
Хронология плясок
Подобные явления удивительны уже сами по себе, но действительно поражает их количество и распространенность (приводится по монографии Чижевского «Земля в объятиях -солнца»):
1021 год. Эпидемия в Дессау (Германия).
Несколько крестьян стали плясать и продолжали пляску до тех пор, пока некоторые из них не упали замертво; у прочих, оставшихся в живых, проявления болезни остались в виде -судорог.
1237 год.
Неистовая пляска в Утрехте (Нидерланды).
Двести человек собрались на Мозельском мосту и плясали до тех пор, пока мост не обрушился и все они не погибли в -реке.
1337 год.
Более ста детей, прыгая и танцуя, прошли через Штейгервальд (провинция в Южной Германии) в соседний город Арюштад, где упали в изнеможении.
Многие из этих детей умерли, другие навсегда остались подверженными пляске св. -Вита.
1370 год.
В Европе наблюдалась мания плясок.
«Танцоры» наполняли улицы, особенно в Германии и в -Нидерландах.
1375 год.
Эпидемия прошла из Ахена по всей Германии, главным образом вдоль Рейна и Мозеля, дойдя до границ Голландии.
Больные «начинали неистово плясать и кружиться… по многу часов, пока у них не появлялось столь сильное стеснение в груди, что они падали -ниц».
Многие утверждали, что видели под ногами струящиеся по земле потоки крови, из которых они старались выскочить и потому высоко подбрасывали -ноги.
1479-1480 гг.
В Италии приняла повальное распространение эпидемия неистовой пляски, за которой укрепилось название -«тарантизм».
1728 год.
Эпидемия конвульсионеров в Париже на Сен-Медорском кладбище.
Больные предавались фантастической пляске, кривляньям и -подергиваниям.
За повторность и большое количество участников подобные массовые пляски в современной литературе получили наименование психопатических эпидемий. Но эти эпидемии были не только танцевальными. К случаям массового помешательства такие исследователи, как Владимир Бехтерев, Виктор Кандинский и Карл Ясперс, относят бесоодержимость, групповые самосожжения, самобичевания, вспышки суицидов и тому подобные явления. Разумеется, фактические данные об этих событиях неполны и недостаточны. Кроме того, исторические источники, из которых их можно получить, в большинстве случаев искажены религиозными представлениями тех времен, ведь хроники событий велись в основном -священнослужителями.
Гипотезы
Итак, данные о танцевальных и других психических эпидемиях недостаточны для разработки фундаментальной научной теории, но исследователи предлагают несколько -гипотез.
Вариант 1. Истерия
Психиатр Владимир Бехтерев считал массовые пляски истерическими припадками. В его монографии «Внушение и его роль в общественной жизни» (1898) справедливо отмечены схожесть клинической картины, а также и возможность индукции, то есть «заразности» -истерии.
Вариант 2. Солнце
Александр Чижевский приводит весьма подробное исследование и хронологическое описание эпидемий пляски и связывает их возникновение с изменением солнечной активности. С этой теорией весьма трудно спорить, но тем не менее интересно, почему танцевальные эпидемии к ХХ веку поутихли — ведь солнце никуда не -делось.
Вариант 3. Нервные заболевания
С клинической точки зрения синдром навязчивого танца с помрачением сознания, конечно же, представляется связанным с наследственными нервными заболеваниями типа вышеупомянутой болезни Гентингтона или синдрома Туретта, при которых поражены экстрапирамидная система и базальные ганглии головного мозга. Но учитывая, что наибольшая частота их встречаемости 5-7 на 100 тысяч населения, можно предположить, что связь этих болезней с пляской святого Вита ограничивается названием и схожей -клиникой.
К повторяющимся и массовым заболеваниям со сходной клинической картиной могут привести инфекция или интоксикация.
Недостатка ни в том ни в другом в средневековой Европе не -было.
Вариант 4. Спорынья
Идею о связи эрготизма и пляски святого Вита в 1952 году выдвинул английский исследователь Юджин Бэкман (Backman Eugene Louis). Эрготизм действительно может объяснить и массовость пляски, и психопатические синдромы. Тем более что спорынья не только присутствовала в Европе, а еще и считалась признаком хорошего урожая, то есть с ней не боролись, и зараженная рожь вполне могла попасть в пищу, а плохое питание и авитаминоз, характерные для Средневековья, только усугубляли клиническую -картину.
Спорынья (маточные рожки) — один из давно известных грибов. Все алкалоиды спорыньи очень токсичны. Симптоматика клавицепстоксикоза (или эрготизма) обусловлена способностью алкалоидов вызывать сокращение гладких мышц и сужение сосудов и оказывать действие на нервную систему. Различают две формы эрготизма: гангренозная — «антонов огонь» (которая сопровождается нарушением трофики тканей вследствие необратимого сужения капилляров преимущественно в конечностях и ушных раковинах), и конвульсивная — «злые корчи». Факторы, обусловливающие эти две формы эрготизма, окончательно не выяснены. Предполагают, что конвульсивный вариант связан с дефицитом витамина -А.
Вариант 5. Пожары
Во время подготовки статьи у меня появилась собственная версия: возможно, пляска святого Вита была связана с поражением нервной системы угарным газом и токсическими продуктами горения. Тут можно снова вспомнить связь с эпидемиями чумы. Как известно, для того, чтобы остановить заразу, сжигались не только трупы умерших, но и всё, к чему прикасались больные. Город во время чумы представлял собой грандиозное пожарище. Велика вероятность, что это горение происходило в условиях дефицита кислорода с выделением угарного -газа.
В 1497 году напуганные жители Люксембурга, чтобы защититься от страшных плясок святого Вита, стали выплясывать свой танец в честь местного святого Виллиброрда, основателя города, прося у него избавления от недуга. На эти реликтовые пляски святого Виллиброрда можно посмотреть и сейчас — сопровождаемые незатейливой мелодией, исполняемой на скрипках, мандолинах, трубах и барабанах, они дожили до сегодняшнего дня и каждый год собирают в Эхтернахе множество туристов и -паломников.
Учитывая неполноту и неточность данных, невозможно сейчас определить, какая из предложенных теорий наиболее близка к истине.
Также нельзя точно сказать, объяснялись ли все упомянутые эпизоды одной причиной или имели чисто внешнее сходство.
В любом случае пляска святого Вита представляет большой интерес как медицинское, культурное и историческое -явление.